Celosvetovo ním trpia asi tri milióny ľudí. Bez zjavnej príčiny sa pri ňom pľúcne tkanivo zjazvuje a hrubne. Choroba sa vyskytuje najmä u ľudí vo vyššom veku a postihuje selektívne iba pľúca.
"Register pacientov s idiopatickou pľúcnou fibrózou v štátoch strednej a východnej Európy k 1. júnu obsahuje 3151 pacientov," priblížila hlavná odborníčka Ministerstva zdravotníctva SR pre pneumológiu a ftizeológiu Marta Hájková. Ide momentálne o najväčší register tejto choroby na svete. Slovenských pacientov je v ňom 213 a Hájková pripomína, že len tí, ktorí sú včas a správne diagnostikovaní, môžu absolvovať inovatívnu molekulárnu liečbu.
Do roku 2014 nebol pre pacientov s IPF dostupný žiadny liek. V súčasnosti sú na liečbu IPF schválené dva antifibrotické lieky, u ktorých sa dokázalo, že spomaľujú progresiu ochorenia. Neliečia už zjazvené časti pľúc, ale dokážu predísť, alebo spomaliť zjazvenie ďalších zdravých, alebo minimálne postihnutých častí pľúc.
"Momentálne nemáme liek, ktorý by chorobu dokázal úplne vyliečiť," hovorí pľúcny lekár Róbert Slivka z Národného ústavu tuberkulózy, pľúcnych chorôb a hrudníkovej chirurgie Vyšné Hágy. Pred príchodom molekulárnych antifibrotických liekov podľa neho mala IPF nižšie prežívanie ako niektoré nádorové ochorenia. Na Slovensku existuje päť centier, ktoré liečia a diagnostikujú IPF. "Konkrétne na pracovisku vo Vyšných Hágoch sme zatiaľ molekulárnu liečbu nasadili 59 pacientom. Osem z nich zomrelo, ostatní žijú," informuje Slivka.
Inovatívne lieky nie sú v zozname kategorizovaných, a tak na ich úhradu treba u zdravotnej poisťovne žiadať o výnimku. Na Slovensku antifibrotiká zatiaľ podľa pacientskeho združenia uhrádza Všeobecná zdravotná poisťovňa (VšZP). "Od roku 2015 sme na základe žiadosti pľúcnych lekárov umožnili liečbu viac ako 80 poistencom," uviedla generálna riaditeľka VšZP Ľubica Hlinková.
"Počiatočné príznaky choroby sú nenápadné, pacienti začínajú pociťovať, že sa im trochu horšie dýcha, ale nemajú veľké ťažkosti. Preto často vyhľadajú lekára až neskôr a sú diagnostikovaní zhruba po šiestich až 12 mesiacoch od prvých príznakov," priblížil pľúcny lekár Bohumil Matula zo Špecializovanej nemocnice sv. Svorada Zobor, Nitra. Doplnil, že k vzniku IPF prispievajú genetické predpoklady a dôležitým faktorom je inhalačné poškodenie. Keď človek vdychuje škodlivé častice, najčastejšie pri fajčení, ale aj chemikálie napríklad pri práci, vzniká nerovnováha a neskôr zmeny v štruktúre pľúc.
Liečba IPF je nevyhnutná najmä preto, že dokáže ovplyvniť neskorší vývoj ochorenia. "U päť až desať percent všetkých pacientov s IPF sa môžu vyskytnúť nepredvídateľné akútne zhoršenia klinického stavu vyvolané komplikáciami, ako napríklad pneumónia, srdcové zlyhávanie, pľúcna embólia, pneumotorax, alebo v dôsledku nerozpoznanej príčiny," hovorí Matula. Tieto akútne udalosti môžu byť podľa neho fatálne, alebo môžu spôsobiť podstatné a nezvratné zhoršenie stavu pacienta.
Občianske združenie Nádej pre pľúca na svojej webovej stránke ponúka pacientom psychologickú i sociálno-právnu poradňu. Na vyjadrenie solidarity organizuje Pochod za tých, čo nevládzu s dychom - Nadýchnime sa života. Vykročme hrdinsky za tých, ktorí nevládzu 22. júna v areáli bratislavského jazera Kuchajda.
